L’IRM cérébrale met en évidence les anomalies cérébrales qui sont observées au niveau histologique : dysmyélinisation et surtout malformation cérébrale très particulière associant un trouble de la giration et de la cytoarchitectonie (micropachygyrie) dans les régions temporo-frontales et des anomalies des olives bulbaires [1, 7, 14].
La forme adulte de la paralysie bulbaire progressive est caractérisée initialement par une faiblesse bulbaire qui progresse jusqu’à impliquer des neurones moteurs.
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