Le cholestéatome est la forme la plus sévère d'otite chronique. C'est une pseudo-tumeur épidermique envahissant les cavités de l'oreille moyenne.
Ici on explique d’une manière très incomplète l’apparition d’un cholestéatome dans l'oreille : l’introduction accidentelle ou chirurgicale de tissu épidermique dans la caisse développe le cholestéatome.
Le cholestéatome perlé est, parmi les tumeurs intracrâniennes, une des plus rares on peut estimer la fréquence à environ 0,5 %. En 1942, Dandy rapporte une première série de 8 cas : dans 4 cas , la tumeur était située au niveau de l'angle ponto-cérébelleux.
. comparant la tumeur signalée étudiée par lui à la structure du tissus sous-arachnoïdien signalée par Axel Key, Dor considère que le cholestéatome massif rappelle cette structure d'une façon frappante et ne peut être comparé à aucune autre édification histologique connue.