Les développements de l’histologie, de la biochimie et de l’immunohistologie ont ensuite permis de mieux identifier les différents acteurs cellulaires et biologiques impliqués au cours du développement par le biais de marqueurs spécifiques des uns et des autres.
Sarkar et al. ont proposé le terme de phénomène plutôt que celui de syndrome, en raison de sa survenue sur des tumeurs vasculaires d’histologies distinctes.
Le traitement postopératoire sera d’un maximum de six mois pour les histologies à haut risque et les stades II et III.