Il existe un lenticône antérieur et un extérieur, selon que la déformation est d'un côté ou de l'autre du cristallin.
À l’hématurie sont associées une surdité, qui peut survenir tardivement dans l’évolution de la maladie, et une atteinte oculaire, faite d’un lenticône antérieur et d’anomalies de la macula pathognomoniques.
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